Егор Абрамов — врач-реабилитолог, инструктор-методист по адаптивной физической культуре фонда «Дети-бабочки». Окончил Национальный государственный университет физической культуры, спорта и здоровья им. П.Ф. Лесгафта (Санкт-Петербург) по специальности «Физическая реабилитация для лиц с ограниченными возможностями здоровья». Общий стаж работы — 6 лет. Основные направления деятельности: реабилитация кистей после оперативных вмешательств (устранение сгибательных деформаций пальцев, профилактика псевдосиндактилии) и занятия по адаптивной физической культуре.
Буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа генетически гетерогенных заболеваний, при которых на коже и слизистых оболочках образуются пузыри и эрозии вследствие малейшей травматизации. При тяжелых формах наблюдается полиорганное поражение: страдают слизистые оболочки полости рта, пищевода, ЖКТ, мочевого пузыря, роговицы.
«Бабочки» — не просто метафора
– Как физическая реабилитация при БЭ отличается от стандартных подходов к восстановлению функциональности у пациентов с другими хроническими заболеваниями?
– При буллезном эпидермолизе основное внимание в физической реабилитации уделяется ранимости кожи. В стандартных программах для других хронических заболеваний, таких как инсульт или артрит, акцент обычно делается на восстановлении или улучшении функциональности без учета специфического риска механического повреждения тканей.
– Какие специфические ограничения диктует заболевание?
– При буллезном эпидермолизе кожа и слизистые оболочки становятся очень ранимыми, даже легкое прикосновение или незначительное трение могут вызвать появление пузырей, эрозий и болезненных ран. Это происходит из-за генетических нарушений: для повреждения кожи достаточно любой механической травмы, иногда даже без видимой причины, в результате кожа отслаивается, оставляя открытую рану. Поэтому люди с этим заболеванием стараются максимально оберегать кожу и слизистые оболочки от повреждений.
Я сам носитель хронического кожного заболевания, у меня атопический дерматит. Это не БЭ, но я знаю, как тяжело жить с хроническим кожным заболеванием. Конечно, мой случай не сравнить с тем, что переживают наши пациенты, но я понимаю их трудности.
– Насколько серьезен риск повреждений кожи во время физических упражнений и как его можно минимизировать?
– Риск велик, поэтому важно не запрещать движение, поскольку это может привести к контрактурам, а подобрать для каждого пациента индивидуальную, безопасную и эффективную нагрузку. Для управления рисками работаем в команде: в реабилитации участвуют не только реабилитологи, но и дерматологи, педиатры, неврологи, психологи и другие специалисты.
Индивидуальный подход обязателен
– Какие упражнения безопасны для детей с БЭ на разных стадиях развития?
– Главная задача — дать ребенку возможность двигаться и расти, не забывая о защите нежной кожи и слизистых от трения. Для каждого пациента с буллезным эпидермолизом нужен персональный план. Да, есть основной алгоритм, его я тоже использую, но важно учитывать индивидуальные особенности. Лучше всего обсудить программу со специалистами, они подберут подходящую нагрузку, учитывая форму заболевания, состояние кожи и личные риски.
Например, я провожу онлайн-занятия только с детьми от четырех лет. С ребятами помладше дистанционно работать сложно — они не понимают, что от них требуется. Очно занятия можно начинать с двух лет, но тоже индивидуально. У меня есть положительный опыт: я работал с семьей, где был двухлетний мальчик. Родители переживали, что он не ходит. Я осмотрел его и убедился, что физически малыш готов, нужно лишь подобрать подходящие упражнения. Через два месяца они прислали мне видео: ребенок стал делать первые шаги.
Источник: из архива эксперта
– Можно ли использовать стандартные методы ЛФК в работе с такими пациентами или нужны специально разработанные протоколы? Есть ли такие в России?
– В классических комплексах встречаются упражнения с резкими движениями, интенсивным потоотделением или активной работой определенных зон, например, сгибанием суставов или опорой на стопы. Это повышает риск травм. Поэтому для таких пациентов необходимы специальные адаптированные протоколы.
В России такие протоколы существуют, в основном, благодаря фонду «Дети-бабочки». У меня есть большое желание продолжать развивать реабилитацию для наших пациентов. Надеюсь, что в будущем мы с командой разработаем новые программы и методики.
– Какие виды упражнений важны для сохранения амплитуды движений в суставах, учитывая, что рубцевание и контрактуры — частые осложнения БЭ?
– Для предотвращения осложнений в реабилитации акцент делается на упражнениях, которые мягко возвращают подвижность. Убежден, что физическая активность — ключевой элемент восстановления. Даже минимальные движения мышц и суставов приносят пользу при любом диагнозе. Как сказал Аристотель: «Движение — это жизнь!»
Упражнений много: пассивные, активные с минимальной нагрузкой, для конкретных зон. Растяжка тоже важна, но движения должны быть плавными и контролируемыми. Иногда пациент не замечает изменений, а я вижу прогресс. Даже малейшие результаты заметны для специалистов.
Технологии в помощь
– Какое оборудование для реабилитации должно быть в кабинете специалиста и как его нужно адаптировать?
– Есть базовый набор оборудования, но реабилитация пациентов с буллезным эпидермолизом требует индивидуального подхода. Главное — не навредить. Инвентарь должен быть безопасным, например, мячи без шершавого покрытия и гладкие опорные элементы.
Важно, чтобы реабилитация прошла максимально безболезненно, особенно для маленьких пациентов, чтобы избежать психологической травмы, которая усложнит дальнейший процесс. Поэтому всегда стараюсь позитивно настроить ребенка, работая с его психологическим состоянием. Внутренний настрой играет ключевую роль в процессе реабилитации.
– Используются ли в вашей практике технологии виртуальной реальности, видеоанализ движений или другие инновационные подходы?
– Веду регистр подопечных, это помогает сравнивать результаты до и после, а также корректировать программу занятий. Например, интенсив по реабилитации кисти проходит в три этапа. Первая неделя — адаптационный период, мы привыкаем друг к другу. Вторая неделя — интенсивная нагрузка, а третья — снижение нагрузки. Записываю каждое занятие на видео, чтобы отслеживать динамику.
– Какие ортопедические средства показаны при буллезном эпидермолизе и как они подбираются?
– Ортопедические средства эффективны, но их подбирают индивидуально, чтобы не навредить чувствительной коже. Сейчас я чаще всего занимаюсь реабилитацией кистей после операций по устранению сгибательной деформации пальцев. Практически в каждом случае требуется специальный ортез, чтобы предотвратить развитие псевдосиндактилии. Его нужно использовать в ночное время, когда пациент спит, но днем его также рекомендуется носить.
Сохранить мобильность без риска
– Как правильно работать с контрактурами суставов? Возможна ли их профилактика с помощью реабилитации?
– При контрактурах суставов важно постепенно увеличивать амплитуду движений, снимать мышечное напряжение и предотвращать дальнейшее развитие деформации. Этим мы занимаемся вместе с мультидисциплинарной командой фонда, обеспечивая индивидуальный подход к каждому пациенту.
Что касается профилактики, мы даем рекомендации, но ответственность за их соблюдение несут родители, опекуны и взрослые пациенты. Из опыта скажу: многие, к сожалению, игнорируют наши советы.
– Насколько важна регулярность занятий? Какой минимальный порог активности нужен для сохранения функциональности?
– Регулярность занятий очень важна. Я стараюсь учитывать пожелания каждого пациента, согласовывая дни и время занятий заранее. К сожалению, некоторые родители относятся к этому несерьезно. Одно дело — предупредить специалиста, что пациент не сможет прийти на занятие по уважительной причине, например, из-за болезни, другое — когда люди забывают или придумывают причины. Мы готовы помочь, это наша работа, но многое зависит и от настроя самого пациента.
Минимальный уровень активности — это утренняя зарядка продолжительностью 10—15 минут, иногда даже этого достаточно.
– Влияет ли психологическое состояние пациента (страх повреждения, депрессия) на эффективность реабилитации, как это учитывается в работе?
– Психологическое состояние играет важную роль в успешной реабилитации при БЭ, поэтому мы выстраиваем комплексную работу, сотрудничая с психологами. Это помогает поддерживать как физическое, так и психическое состояние пациента.
Я сталкивался с ситуациями, когда ребенок не мог заниматься в середине урока. Возможно, ему было больно или он просто устал после занятий в школе. Понимаю, что продолжать обучение бесполезно, поэтому переношу занятие на другой день. На начальном этапе важно убедиться, что пациент готов и ничего не будет ему мешать.
Самостоятельность, спорт и настрой
– Могут ли дети с БЭ заниматься адаптивным спортом? Какие виды наиболее безопасны?
– Реабилитация при буллезном эпидермолизе помогает детям комфортно учиться и разносторонне развиваться. Придерживаюсь мнения, что дети с БЭ могут и должны заниматься адаптивным спортом. Главное — подобрать активность, которая развивает моторику, координацию и дает чувство успеха, не создавая риска для кожи.
Наши пациенты занимаются настольными играми и единоборствами. Недавно читал в соцсетях фонда «Дети-бабочки» о ребенке, который увлекается дзюдо. Многих удивляет, как можно с БЭ заниматься таким видом спорта, но это возможно. Важно, чтобы тренер был заинтересован и знал специфику заболевания.
– Какие навыки нужно развить у подростка с БЭ, чтобы он мог самостоятельно ухаживать за собой и поддерживать свои функции? Какова роль реабилитации на этом этапе?
– Речь о базовых навыках: гигиена, одевание и раздевание, прием пищи, бытовые задачи и умение обращаться с перевязочными материалами. Многие наши подопечные живут самостоятельно и ежедневно или раз в два дня сами делают себе перевязки. Что касается реабилитации на этом этапе, мы также помогаем развивать основные умения для самостоятельности, поддерживаем их в профориентации и выстраиваем систему поддержки, чтобы пациенты чувствовали уверенность и не боялись трудностей.
– Поделитесь примером успешной реабилитации пациента с БЭ? Что сработало?
– Недавно занимался реабилитацией правой кисти нашей подопечной, которой 38 лет, и она впервые перенесла операцию по устранению сгибательной деформации пальцев. Из опыта знаю: чем позже проведена операция, тем, как правило, сложнее проходит реабилитация. Девушка сильно переживала из-за того, что ее пальцы плохо слушались. За девять онлайн-занятий мы достигли почти максимального результата по восстановлению функций кисти — она уже могла спокойно брать мяч. Работали с утяжелителями и имитировали повседневные движения, чтобы кисть привыкала к нагрузкам.
Что сработало? Прежде всего настрой пациентки: она сильно переживала, но включилась в процесс. Регулярность занятий тоже сыграла роль: мы занимались стабильно, без пропусков, по 30—40 минут, постепенно увеличивая нагрузку. И, конечно, постоянная поддержка: я объяснял, что даже небольшие успехи — это прогресс.
– Какие типичные ошибки делают врачи и семьи в реабилитации при БЭ?
– Врачи и семьи иногда действуют не совсем корректно, и это может тормозить реабилитацию или даже навредить. Я разделяю эти ошибки на две группы.
Первая группа — игнорирование мультидисциплинарного подхода. Иногда реабилитацию проводит один специалист, не привлекая других врачей: дерматолога, педиатра, невролога, психолога, диетолога или гастроэнтеролога. При буллезном эпидермолизе часто возникают сопутствующие проблемы: поражение слизистых, проблемы с питанием, риск контрактур, поэтому необходима команда специалистов.
Вторая группа — отсутствие индивидуального подхода. Программа реабилитации строится по шаблону, без учета конкретной формы заболевания, степени поражения, сопутствующих заболеваний и личных целей пациента.
Что касается семей, то многие ищут информацию в интернете и занимаются самолечением. Врачи учатся долгие годы, чтобы помогать пациентам. Да, родители, которые живут с ребенком постоянно, часто знают больше, чем некоторые специалисты, но в спорных вопросах лучше обращаться к профильной команде врачей.
– Какие первые шаги в реабилитации пациентов с БЭ вы рекомендуете?
– Вопрос непростой: дерматологи во многих регионах не всегда знакомы с буллезным эпидермолизом и методами его лечения. Но благодаря фонду организуются обучающие программы для врачей и открываются специализированные центры по редким кожным заболеваниям — к концу года таковых запланировано 20. Мы стремимся, чтобы каждый пациент, независимо от места проживания, мог получить помощь, поэтому, если у коллег возникнут вопросы, лучше обратиться к мультидисциплинарной команде нашего фонда, и мы сделаем все возможное, чтобы помочь.
– Нужна ли специальная подготовка для реабилитологов, работающих с БЭ, и где ее можно получить в России?
– Такая подготовка необходима. Реабилитация при БЭ — не просто набор стандартных упражнений. Заболевание имеет свои особенности: ранимость кожи, риск травматизации при малейшем трении, а также сопутствующие проблемы, такие как нарушения питания, риск контрактур и особенности сенсорной интеграции. Не обладая специальными знаниями, легко допустить ошибку, например, назначить процедуру, которая приведет к новой травме, или не учесть, как болезнь влияет на моторику и повседневные навыки. Поэтому специалисту важно глубоко понять патофизиологию редкого генодерматоза, научиться адаптировать реабилитационные подходы к конкретной форме заболевания и работать в команде с другими врачами.
В помощь специалистам создана онлайн-академия «Skill for Skin», разработанная фондом. На платформе есть специализированный курс «Реабилитация пациентов с буллезным эпидермолизом». Также рекомендуется посещать вебинары, конференции и следить за научной литературой и международными рекомендациями, например, DEBRA International. Это поможет быть в курсе всех современных подходов.
